AJNR病例自学： 烟雾病

2014年11月初13日，AJNR新闻周刊刊登了如下一则英语教学伤寒例。

伤寒史 患者为18岁男性，抑郁症I型神经节瘤伤寒，伴有慢性呼吸困难、呼吸困难。

轴位T2WI（布1）必左侧人脑中所横膈膜M1段边界模糊，右侧外侧裂北区可见不规则六角形、旋转样肺部流空信号。轴位FLAIR（布2）必右侧半卵长圆中所心局灶性高信号，提必分水岭北区缺血灶。轴位MRA（小时飞跃具体方法，最大密度布像）（布3）必右侧人脑中所横膈膜近端明显狭窄，并可见多个小肺部显必，提必侧支反应器六角成型。

诊断结果：Moyamoya 伤寒

“Moyamoya”一词的日语意思是“粉尘”，Moyamoya伤寒（粉尘伤寒）是以缓慢进展的单或双侧颈内横膈膜可执行、人脑中所横膈膜以及纹状体横膈膜侧支反应器六角成型为特点的脑肺部伤寒。因肺部造影时显露出粉尘状肺部，故名为“粉尘伤寒”。粉尘伤寒不是一个特定的疾伤寒或综合征，而是一种特殊的肺部造影表现模式。大多数伤寒例与瘢痣伤寒、镰状细胞伤寒、四肢横膈膜炎以及辐射诱导的肺部伤寒等有关。先天性/继发性粉尘伤寒（经近似于粉尘伤寒）在亚洲人中所更常用。

诊断这两项：

1. 颈内横膈膜或人脑中所横膈膜多发狭窄（主要在基底节北区）和/或基底节北区侧支反应器六角成型；

2. 脑肺部造影显露出“粉尘”状小肺部影；

3. 分水岭北区局灶性脑缺血灶；

4. FLAIR布像必同侧脑沟略增宽，增强布像可见软脑膜点状、线状强化信号，即“常春藤征”，提必侧支反应器充沛。

鉴别诊断：横膈膜夹层、伤寒症、AVM

治疗：肺部重建或把手去除

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编辑： 程赛润