太田痣相关性皮质脑膜黑色素细胞瘤 1 例

很低田痣又称上腭部褐青色痣、海马黏膜黑素细胞浸润病，是很低田于 1938 年首次描述的一种波及结节及同侧面部沿弓状海马支、颔支走引部位的背蓝色斑片损害，好发于加拿大人，如东方人及种族主义，女性多见。发作年长在幼儿及青春期有两个峰段，其之中 1 岁以内发作占 61.35%。

近日，之中国四川大学华西诊所的李法政等人发表了一篇关于该病的病例报道，刊登在近期一期的 Neurology 杂志上。

病变女性，20 岁，恶心 2 天。左边面部有一个先天性的背蓝素痣，同侧结节和气管黏膜亦有，临床为很低田痣（如上图 1 的 A、B）。影像学检查结果示左边大脑半球病变，是馀之中的病因（如上图 1，C–F）。

引左边大脑半球开颅手术，见硬皮下、较硬皮下之间有一金色病变，并且牢固地附在大脑幕上（如上图 2，A、B）。秘密组织药理学检查证实为皮下金色素细胞瘤。术后尸骸 CT 显示已切除。

上图 1. 病变术前尸骸 MRI 和 CT 上图像

健康检查发现左边弓状支配者地区有先天性不规则的背蓝色黄斑色素痣（如上图 A）；同侧结节和气管粘膜也有色素沉着（如上图 A、B 对角请注意）。尸骸 CT 横断面扫描显示有一很低密度团块，周边环绕有轻度很低密度影和片状水肿（如上图 C）。横断面 MRI 显示 T1 稍很低回波，T2 很低得多回波恶性肿瘤，该恶性肿瘤边境地区清楚并且邻近脑干（如上图 D、E），的前端明显增强（如上图 F）。

上图 2. 术之中所见

术之中发现一明确的、柔较硬的、易碎的金色病变，累及硬皮下、蛛网膜和较硬皮下（如上图 A、B），并牢固地附着在大脑幕上（如上图 B 对角请注意）。

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总编： neuroghp